Razumjeti hemofiliju - da je ovo veoma važno, jer je ova bolest vrlo podmukla. Ova patologija je nasledna. Ova bolest je veoma opasna: važno je da je identifikujete u početnoj fazi razvoja, kako ne bi doveli situaciju u kritičnu situaciju.
Hemofilija - šta je to?
Da biste razumeli šta je ova bolest, značenje izraza koji će se koristiti će pomoći. Sa grčkog jezika, "haima" znači "krv", a "filia" znači "zavisnost". Ova bolest karakteriše niska koagulabilnost krvi. Pate od muškaraca, ali postoje izuzeci (tip C). Oni dobijaju loše krvarenje od majke: ona je nosilac bolesti i prenosi "bonus" njenim sinovima. Istorija sadrži imena velikih žena koje su nosioci genoma hemofilije. Na primjer, kraljica Viktorija i vojvotkinja Hesse.
Kako je nasledna hemofilija?
Gen ove patologije je recesivan. Nalazi se u X hromosomu. Nasleđivanje patološkog gena je povezano s polom. Da biste počeli manifestovati bolest, trebaju vam dva X-hromozoma sa mutacijom. Ovo je žensko "set". Muškarci takođe imaju X i Y hromozome. Međutim, u praksi sve se događa drugačije. Kada žena zatrudni devojčicom koja ima dva mutirajuća X hromozoma, spontani nastup traje 4 nedelje. To je zbog činjenice da fetus u razvoju nije održiv.
Devojka se može roditi sa jednim mutirajućim X hromozomom. U ovom slučaju, sama bolest se ne manifestira: dominantni zdrav geni ne zaustavlja pokretni mehanizam oboljenja. Nasleđivanje hemofilije može se posmatrati kod dečaka. U muškom tijelu ne postoji dominantni gen u Y hromozomu, a X-set sa mutacijama se intenzivno razvija. Zbog toga momci nasleđuju ovu bolest, a hemofilija ima recesivnu osobinu.
Šta preti lošem krvarenju krvi?
Ovo patološko stanje je veoma opasno. Pojava kasnijih problema je neraskidivo povezana sa stadijumom bolesti. Ovako je opasna loša koagulabilnost krvi:
- To izaziva odvajanje placente u kasnoj trudnoći.
- Može izazvati krvarenje tokom rada.
- Dentalna ekstrakcija, hiruške operacije i teške povrede prouzrokuju gubitak krvi.
Hemofilija - Vrsta
Zagrijavanje krvi je zaštitna reakcija tela. U ovom procesu aktivno učestvuju fibrinozi, trombociti i plazma faktori. Nedostatak jedne od ovih supstanci uzrokuje poremećaj u radu celokupnog koagulacionog sistema. U zavisnosti od nedostajućeg faktora, razlikuju se ove vrste hemofilije:
- A;
- B;
- C.
Prema stepenu jačine toka bolesti, razlikuju se ovi stepeni patologije:
- Lako - sa njenim krvarenjem se retko dešava. Pored toga, oni su nisko intenzivni.
- Srednje-ozbiljna - jer se odlikuje umerenom tešinom hemoragične manifestacije.
- Ozbiljna - ako, na primer, loša koagulacija krvi kod novorođenčeta, to se manifestuje krvarenjem iz pupčane vrpce, prisustvom hematoma na glavi, meleni i tako dalje. U odrasloj dobi, takva bolest nije ništa manje opasno nego u detinjstvu.
Hemofilija A
Za ovu vrstu bolesti karakteriše deficit antimemofilnog globulina - faktor VIII. Ova vrsta bolesti smatra se klasičnim i najčešćim. Dijagnostikuje se u 85% slučajeva kada pacijent ima gen hemofilije. Ova vrsta bolesti prati najteže krvarenje. Iz tog razloga je važno shvatiti: hemofilija - šta je to i šta je preplavljeno.
Posebna karakteristika ove vrste bolesti je povreda plazma faze hemostaze. Jednostavno rečeno, krvarenje se ne pojavljuje odmah nakon povređivanja. To je zato što trombocitne i vaskularne faze funkcionišu pravilno. Posle istog dana nakon prijema povrede, može doći do teškog krvarenja, što je vrlo teško zaustaviti. Ovaj problem se ne može riješiti u jednom danu.
Hemofilija B
Drugo ime za ovu bolest je božićna bolest. Bolest se karakteriše nedostatkom faktora IX. Ova enzimska komponenta aktivira kompleks Stuart-Prower. Ova vrsta hemofilije kod dece se javlja u 20% slučajeva sa dijagnozom slabe koagulabilnosti krvi. Takva patologija je primećena kod 1 od 30.000 novorođenčadi.
Hemofilija C
Ova podvrsta ima svoju kliničku manifestaciju. Veoma se razlikuje od klasične vrste bolesti. Ova podvrsta je čak isključena iz moderne klasifikacije. Iz tog razloga je važno razumjeti hemofiliju - šta je to. Ima posebnu osobinu koja se ne javlja kod drugih vrsta bolesti. Takva hemofilija kod žena se posmatra često kao i muškarci. Ovo je zbog činjenice da prenos gena vrši dominantna karakteristika. Postoji i nacionalna osjetljivost u patološkoj državi. Ova bolest pogađa afričke Jevreje.
Znaci hemofilije
Kod bolesti tipova A i B, slična klinička slika. U ovom slučaju, slabi simptomi krvarenja krvi su sledeći:
- Prisustvo različitih hematoma na tijelu. Pojavljuju se i nakon male modrice. Takvi hematomi imaju širok raspon distribucije. Kada pritisnete na mesto modrice, postoji jak bol.
- U 80% slučajeva dolazi do hematropa. Zglob se upali, vruće, a koža preko nje blistava. Uz ponovljene krvarenje, osteoartritis počinje da se razvija. Istovremeno sa njom može doći ukrivljenost karličnih kostiju i kičmeni stub, atrofija mišića, deformacija stopala.
- Krvarenje koje se javlja nakon operacije, sečenja, ekstrakcije zuba i drugih povreda.
- U 5% slučajeva (češće kod pacijenata u mladosti) postoji hemoragični moždani udar .
- Krvavost u mezenteriji - prati akutni bol i drugi znaci slični klinici peritonitisa.
- U 20% slučajeva se primećuje hematurija. Ovo patološko stanje može biti praćeno napadima renalne kolike i uzrokovati razvoj pielonefritisa.
- Formiranje gangrene , izazvane velikim hematomima.
- Intestinalno krvarenje, koje je primećeno u 8% slučajeva kod onih koji pate od loše koagulacije. Crni feces često prati slabost i vrtoglavica.
Znaci slabe krvotvorenosti kod hemofilije tipa C kod većine pacijenata su slabo izraženi ili se uopšte ne manifestuju. Neki ljudi imaju krvarenje, menoragiju i pojavu modrica na tijelu. Čak iu jednoj porodici čiji članovi pate od ove bolesti, ozbiljnost kliničkih manifestacija značajno varira. Međutim, za razliku od bolesti tipova A i B, spontane hemoragije hemofilije u mišićima su veoma retke. Hemartrozovi se javljaju samo uz grubu traumatizaciju zglobova.
Loša koagulabilnost krvi - šta da radite?
Ako imate barem jedan znak bolesti, odmah zatražite medicinsku pomoć. Da bi potvrdili dijagnozu, lekar će pacijentu propisati ispitivanje koje uključuje takve laboratorijske metode:
- određivanje količine koagulacionih faktora prisutnih u krvi;
- protrombinski indeks;
- određivanje vremena u kojem se odvija krvarenje krvi ;
- mixt;
- nivo fibrogena u krvi i tako dalje.
Hemofilija se smatra nebitnom - lečenje ove bolesti se smanjuje na terapiju održavanja. Pored toga, ni najmanje nije u pitanju ishrana. Tokom perioda pogoršavanja bolesti, lečenje treba obaviti u bolnici zdravstvene ustanove. Eksperti takve klinike znaju hemofiliju - kakva je to patologija. Pacijent koji je kontaktirao pacijenta mora imati "knjigu pacijenta" sa njim. Ovaj prateći dokument sadrži informacije o grupi ljudske krvi, njenom Rh faktoru. Takođe ukazuje na težinu bolesti.
Kako zaustaviti krv sa slabom koagulacijom krvi?
Kada osoba ima hemofiliju, on mora biti posebno oprezan. Ne možeš lagano da se držiš svog zdravlja! Principi ponašanja u ovom slučaju su sledeći:
- Ako su rane duboke, potrebno je da šutirate i provedete terapiju zamene. Osim toga, led treba naneti na oštećeni prostor (ne bi trebalo da dođe u dodir sa kožom, tako da ga pre upotrebe obmotati papirom ili tanki peškir).
- U rani i ogrebotine mogu se formirati veliki strdnici. Od njih, krv izlazi. Zbog takvih ugrušaka, rane se povećavaju. Da biste to izbegli, potrebno je pažljivo ukloniti "grudvice". Dalje, ovo područje treba oprati rastvorom penicilina. Nakon toga se na kožu nanosi zavoj impregniran hemostatskim sastavom. Ovo ubrzava zarastanje rana.
Lijekovi sa slabom koagulabilnošću krvi
Terapija hemofilije izgleda ovako:
- Pacijentu se injektira nedostajućim faktorima koagulacije. Broj takvih procedura može varirati od 4 do 8 dnevno.
- Dodijeliti injekcije preparata napravljenih na bazi plazme.
- Za uklanjanje antitela pacijentovog tela na faktore koagulacije, lekar može da prepisuje plazmaherezu .
- Naredna hemofilija obezbeđuje ispuštanje rastvora glukoze, Reamberina ili poligluina.
Sa hemorrodama dodatno se vrši punkcija udubljenja. Izvodi se aspiracija krvavog sadržaja i njegovo obogaćivanje hormonskim preparatima. Bez sumnje, oštećeni ekstremitet treba imobilisati tokom terapije. U budućnosti, nakon rehabilitacije, propisuju se terapeutska fizička obuka i fizioterapeutske manipulacije.
Šta jesti sa lošim zagađenjem krvi?
Ishrana ima snažan uticaj na stanje pacijenata. Da bi se sprečilo pojavljivanje krvarenja, pacijenti sa hemofilijom trebaju obogatiti svoju ishranu s takvom hranom:
- masti životinjskog porekla (maslac, masti, krema);
- jetra (mozak, bubrezi, jetre);
- kašica od heljde;
- bobice ljubičaste boje (borovnica, borovnica, kupina i dr.);
- banane i mange;
- crveni biber, redkvica, crveni kupus i drugo povrće;
- orasi;
- grah, grašak, soja i drugi pasulj;
- koper, peršun, bosiljak;
- beli hleb.