Wegenerova granulomatoza je autoimuna bolest koja se odnosi na teške i naglo progresivne bolesti. Sistemski vaskulitis i Wegenerova granulomatoza su blisko povezane patologije, jer se u granulomatozu formiraju antitijela (antineutrofil citoplazemija), što je karakteristično za ANCA-pridruženi vaskulitis.
Uzroci Wegenerove granulomatoze
Wegenerova granulomatoza se odnosi na autoimune, tako da može postojati genetski faktor. U stvari, granulomatoza je neadekvatan imuni odgovor. Dakle, markeri bolesti su antigeni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ulogu patogena igraju i antineutrofilna citoplazmična antitela koja reaguju sa proteinazama-3.
Wegenerova granulomatoza - simptomi
Simptomi granulomatoze najčešće se javljaju u dobi od 40 godina, dok rodni faktor nije bitan.
Granulomatoza - zapaljenje zidova malih i srednjih sudova: venule, kapilare, arterije i arteriole. U procesu poraza uključeni su gornji respiratorni trakt, bubrezi, oči, pluća i drugi organi.
Simptomi su sledeći:
- generalno - gubitak težine, slabost, mijalgija, artralgija, groznica, u rijetkim slučajevima, artritis;
- nervni sistem - asimetrična polineuropatija;
- oči - ishemija optičkog nerva, slepilo, episkleritis sa orbitalnim granulomom i egzofalmom;
- koža - osip sa nekrotičnim elementima;
- bubrege - glomerulonefritis , koji mogu brzo proći;
- pluća - lezije se razvijaju kod 75% pacijenata u obliku infiltrata, koje formiraju kavitete tokom propadanja; sa ovim se može posmatrati pleurisija, kašalj.
- respiratorni trakti - su pogođeni kod 90% pacijenata u obliku rinitisa sa gnojnom-hemoragičnom sekrecijom i ulceracijom; perforacija nosnog septuma dovodi do deformacije sedla; Takođe, lezija utiče na larinks, uši, traheju, paranazalne sinuse, u kojima se posmatra nekrotični proces.
Wegenerova granulomatoza takođe ima dva oblika:
- lokalizovan - utiče uglavnom na gornji respiratorni trakt;
- generalizovano - zahvaćeno je mnogim organima, a to je praćena groznicom, bolovima u zajedničkom mišiću, kašljem i srčanom insuficijencijom.
Dijagnoza Wegenerove granulomatoze
Ovu dijagnozu pravi reumatolog na osnovu nekoliko podataka:
- testovi krvi - biohemijski i generalni, koji ne mogu potvrditi granulomatoze, već pomažu u isključivanju drugih bolesti;
- analiza urina - u stanju je da potvrdi ili isključi oštećenje bubrega (određuje se oblik bolesti);
- Rentgen paranazalnih sinusa i grudnog koša (kompjuterizovana tomografija daje detaljnije informacije od onog kojeg dobije rendgenom);
- biopsija - jedini način koji definitivno potvrđuje ili negira prisustvo granulomatoze; lekari uzimaju tkivo iz nos ili grla, au nekim slučajevima bubrezi i pluća.
Lečenje Wegenerove granulomatoze
Lečenje bolesti se vrši uglavnom uz učešće kortikosteroida i citostatike, što smanjuje aktivnost
Kod teških oštećenja bubrega, u nekim slučajevima, pacijentu je potrebna transplantacija organa.
Wegenerovu granulomatozu - prognozu
Ako tretman nije započet blagovremeno, onda će nepovoljna prognoza ostvariti u roku od 6-12 mjeseci, a prosječni životni vek ne prelazi 5 mjeseci.
U slučaju lečenja, remission traje oko 4 godine, u nekim slučajevima 10 godina. Kompletan lek u sadašnjoj fazi razvoja medicine je nemoguć.