Starenje je neizbežan proces koji utiče na svaku osobu, koja se postepeno i kontinuirano odvija. Međutim, postoji bolest u kojoj se ovaj proces razvija veoma brzo, utičući na sve organe i sisteme. Ova bolest se naziva progeria (od grčke - pre-starog), izuzetno je retka (1 slučaj od 4 do 8 miliona ljudi), u našoj zemlji postoji nekoliko slučajeva takve devijacije. Postoje dva glavna oblika progire: Hutchinson-Guilfordov sindrom (progerija dece) i Wernerov sindrom (progerija odraslih). O drugom ćemo razgovarati u našem članku.
Wernerov sindrom - misterija nauke
Werner-ov sindrom prvi put je opisao njemački lekar Otto Werner 1904. godine, ali do sada progera ostaje neistražena bolest, pre svega zbog retke pojave. Poznato je da je ovo genetski poremećaj uzrokovan mutacijom gena, koja se nasleđuje.
Za danas, naučnici su takođe utvrdili da je Wernerov sindrom autosomna recesivna bolest. To znači da pacijenti sa progerijom istovremeno primaju od oca i majke jedan anomalozni gen koji se nalazi u osmom hromozomu. Međutim, do sada nije moguće potvrditi ili poricati dijagnozu kroz genetsku analizu.
Razlozi za progresiju odraslih
Glavni uzrok sindroma prevremenog starenja ostaje neriješen. Oštećeni geni koji su prisutni u genovom aparatu roditelja pacijenta sa progerijom ne utiču na njihovo tijelo, ali kada kombinovano dovedu do strašnog rezultata, osuđujući dijete na patnju u budućnosti i prerano odlazak iz života. Ali ono što dovodi do takvih genskih mutacija još uvek nije jasno.
Simptomi i tok bolesti
Prve manifestacije Wernerovog sindroma se javljaju između 14 i 18 godina (ponekad kasnije) nakon perioda puberteta. Do ovog puta svi pacijenti razvijaju sasvim normalno, a zatim u svom telu počinju procesi iscrpljenja svih životnih sistema. Po pravilu, pacijenti pre početka sive, što se često kombinuje sa gubitkom kose. Postoje senile promene u koži: suvoće, bore , hiperpigmentacija, zatezanje kože, bleda.
Postoji širok spektar patologija koje često prate prirodno starenje: katarakte , aterosklerozu, poremećaje kardiovaskularnog sistema, osteoporozu, različite vrste benignih i malignih neoplazmi.
Uočeni su i endokrini poremećaji: odsustvo sekundarnih seksualnih znakova i menstruacije, steriliteta, visokog glasa, disfunkcije štitne žlezde, dijabetesa otpornog na insulin. Masno tkivo i mišići atrofije, ruke i noge postaju disproporcionalno tanki, njihova mobilnost je oštro ograničena.
Izloženi snažnoj promeni i osobinama lica - postaju usmereni, brada naglo protrese, nos stiče sličnost sa ptičijim kljunom, usta se smanjuju. U dobi od 30-40 godina, osoba sa odraslom progerijom izgleda kao 80-godišnjak. Pacijenti sa Wernerovim sindromom rijetko žive do 50 godina, najčešće umiru od karcinoma, srčanog udara ili moždanog udara.
Tretman progresije odraslih
Nažalost, nema načina da se riješi ove bolesti. Lečenje je usmjereno samo na otklanjanje nastalih simptoma, kao i na sprečavanje mogućih pratećih bolesti i njihovih pogoršanja. Uz razvoj plastične operacije, bilo je moguće i malo korektirati spoljne manifestacije prevremenog starenja.
Trenutno se vrše testovi za liječenje Wernerovog sindroma matičnim ćelijama. Ostaje se nadati da će u bliskoj budućnosti postići pozitivne rezultate.