Djeca leptira

Djeca-leptira ... U prvi put saslušavajući ovu frazu, mnogi odmah zamišljaju živopisne moljače, bezbrižno lutaju između cvijeća i radosti djetinjstva, lišeni gorkih razočaranja i zabrinutosti. U međuvremenu, život dece sa sindromom leptira nije uopšte poput bajke ili idealne slike. U ovom članku ćemo govoriti o kongenitalnoj buloznoj epidermolizi - retkoj genetskoj bolesti koja utiče na kožu ljudskog tela.

Bulozna epidermoliza: Uzroci

Po pravilu, roditelji djece leptira saznaju o bolesti kože djeteta u prvim danima (pa čak i satima) nakon rođenja bebe. Po prvi put je ova bolest opisana već krajem 19. veka, 1886. godine.

Uzrok bolesti je genetski defekt koji lišava epidermalni sloj sposobnosti za obavljanje zaštitne funkcije. Ovaj nedostatak se prenosi od roditelja koji su njegovi skriveni nosioci ili se pojavljuje spontano. Kao rezultat, sva koža (uključujući mukozne membrane) postaje izuzetno krhka - najmanji dodir može izazvati oštećenje. U suprotnom, takva deca su savršeno normalna - ne zaostaju u emotivnom i intelektualnom razvoju, rade normalno i uz pomoć mogu postati punopravni deo društva.

Patterni nasleđivanja bolesti još nisu identifikovani - pacijenti sa buloznom epidermolizom mogu imati i zdravo i bolesnu decu. posebnost ove bolesti je i to što pre djetinjstva nemoguće je dijagnozirati bilo kojom od poznatih medicinskih metoda - ni ultrazvuk fetusa ni laboratorijski testovi ne daju rezultate.

Kritični period života dece dece leptira je do tri godine. U budućnosti, uz pravilan tretman i negu, koža postaje malo grubija, postaje stabilnija, iako ne dostiže čvrstoću kože prosečne osobe. Pored toga, mala deca ne mogu biti svesna odnosa uzroka i efekta, ne mogu da objasne da je nemoguće, na primer, da se puzaju na kolena, pošto se koža nogu posle toga u potpunosti "osipa" ili briše oči ili obraze.

Bulozna epidermoliza: lečenje

Sudbina djece leptira je teška, jer je bolest koja ih uzrokuje toliko patnje danas neizlečiva. Sve što se može učiniti za takve bebe jeste pokušati da zaštiti svoju krhku kožu od povreda (što je vrlo teško), au slučaju njihovog pojave pravo je i blagovremeno se brinuti o njima. Međutim, uprkos tome, u mnogim civilizovanim zemljama su razvijene šeme brige za pacijente i kurseve doživotne terapije, što im omogućava da vode normalan život, da dobiju obrazovanje, da vode aktivan društveni život i čak igraju sport.

U ZND, sa dijagnozom bulozne epidermolize, prognoza je najčešće nepovoljna, jer je bolest izuzetno retka, doktori praktično nemaju iskustva u lečenju takvih pacijenata, au nekim slučajevima i ne sumnjaju na postojanje ove bolesti. Vrlo često sami roditelji pogoršavaju situaciju, rade na samo-liječenju i pokušavaju da tretiraju oštećenje kože bebi fitoterapijskih sredstava, samo-napravljenih masti i govornika, plave boje i drugih sredstava ove vrste. Nepotrebno je reći, nakon takvog "lečenja", troškovi obnavljanja dečije kože povećavaju se na kosmičke dimenzije, dok je adekvatna pravovremena briga još teža, ali mnogo jeftinija. Potrebna je deca leptira trajni tretman kože specijalnim hidratantnim i antiseptičnim preparatima, kao i redovnim prelivima. U ovom slučaju, uobičajena obloga ne odgovara njima - neophodni su posebni, nežni zavoji koji ne povređuju kožu.

Zbog loše medicinske i društvene svesti, nedostatka znanja o negi i lečenju, mnoga deca sa buloznom epidermolizom umiru u ranim godinama.

Naravno, negovanje kože i način života dece dece leptira značajno se razlikuju u zavisnosti od težine bolesti - što je veći oblik i izraženiji simptomi, pazljiviji i tačniji treba biti briga i tretman deteta.